腮腺恶性肿瘤多来源于腮腺腺体或腺管上皮细胞,以黏液表皮样癌、恶性混合瘤、腺样囊性癌和腺癌常见,占80%~90%。腮腺恶性肿瘤的临床表现颇似良性肿瘤,可良性肿瘤仅根据其临床表现也难于确认其组织病理类型。
临床表现
1.黏液表皮样癌
黏液表皮样癌是较常见的腮腺恶性肿瘤,来自腮腺导管上皮,主要由表皮样细胞、黏液细胞和中间型细胞(基底样细胞)构成。根据组织学特点分为高度恶性(低分化型)与低度恶性(高分化型)两型。高度恶性者以表皮样细胞及中间型细胞为主,低度恶性者以分化成熟的黏液细胞及中间型细胞为主,但此两型尚难以严格区分,中间型细胞可向表皮样细胞或黏液细胞分化发展。肿瘤有无包膜不定,故常浸润到周围组织而无明确界限。
2.腺样囊性癌
腺样囊性癌又称圆柱瘤型腺癌、圆柱瘤,是涎腺恶性肿瘤中较常见的类型,但在腮腺并不常见。来源于腮腺上皮细胞,癌细胞主要为腺上皮细胞,似表皮的基底细胞,呈多边形,常形成大小不等的团块或小梁,在团块中含有许多腺样小囊,小梁多为实性,常为肌上皮细胞所环绕。团块和小梁间被致密纤维间质所分隔成为分叶状。腺样小囊中含有黏液,在瘤细胞间的纤维组织有玻璃样变。
3.恶性混合瘤和混合瘤恶变
多数学者认为恶性混合瘤是由良性混合瘤恶变而来,病理可见一部分为良性混合瘤的结构,一部分为腺癌、鳞癌,或未分化癌的病变同时存在,两者之间可看到良性病变向恶性病变移行转化的部分。恶性混合瘤呈现为基底细胞样细胞或多形细胞样细胞。癌肿包膜不完整或无包膜,生长缓慢,可长达数年甚至10余年。显微镜下如发现混合瘤中有微小坏死灶和出血灶,营养不良性钙化和基质骨化,玻璃样变,边缘浸润性生长,都应视为恶变的征兆。
4.腺癌
腺癌又称非特异性腺癌,系指组织学上具有程度不等的腺性分化,但又不能划归到某种组织病理类型的恶性肿瘤。癌细胞可能来自闰管的储备细胞。常发生于腮腺,为不规则硬性肿块,一般无包膜,与周围组织无明显分界。腺癌组织形态复杂,有未分化的多边形细胞,或高分化的圆柱形细胞,异形性较明显。癌细胞排列成管状或腺样结构,有时腺管扩张形成微囊,其中含有黏性分泌物,腺癌属高度恶性肿瘤。
5.腺泡细胞癌
腺泡细胞癌占腮腺恶性肿瘤的7.2%~19%。多发生于腮腺浅叶及尾部,局部破坏性小,为低度恶性肿瘤。肿瘤质地较硬,表面不光滑,分叶状,虽有包膜,较薄,但有的不完整,包膜内可见癌细胞浸润。癌细胞由腺泡样细胞、闰管样细胞、空泡细胞、透明细胞及非特异性腺细胞组成不同类型的肿瘤细胞。癌细胞较大,多角形,胞质丰富,呈颗粒状或空泡状,核圆形,很小,居中,分裂象少见。
6.鳞状细胞癌
常发生于混合瘤的恶变,有时为原发于导管的鳞状细胞癌或低分化型黏液表皮样癌,尚无定论。多由导管上皮鳞状细胞化生而来。为高度恶性肿瘤。
检查
1.细针穿刺细胞学检查
具有简便、快速、安全、损伤少的优点,诊断符合率高,不仅可区别肿瘤的良恶性,还可确定其病理类型,对恶性肿瘤的诊断准确率可达64.7%~97%。与术后组织病理对照恶性肿瘤的符合率达82.8%。因取组织甚小,有时诊断难以确定。
2.活体组织检查
对腮腺恶性肿瘤除已向皮肤破溃和晚期不能手术而又必须明确组织病理诊断者外,一般都不宜采用活体组织检查。
3.腮腺造影
适用于临床未能确诊者,造影可示肿瘤压迫所致的导管系统排列紊乱,导管扭曲、移位、中断以及腺泡不规则的充盈缺损。肿瘤侵袭导管时造影剂外溢形成大小不一、点片状影等变化。此检查间接地反映了病变的存在,但对鉴别肿瘤的性质帮助不大。
4.B型超声
可作为腮腺肿块的常规检查。除可测定肿瘤的实际大小,发现直径1cm以下的肿瘤外,还可根据内部回声及其和周界的关系大致分辨其良、恶性。良性表现为周界清楚、内部回声均质,后壁有增强表现,稍大的混合瘤可以见到分叶结节状表现。恶性则多轮廓边界不清,内部回声呈高度不均质的实性暗区,后壁反射减弱或消失的声像图。诊断符合率可达78.6%,但对腮腺深层肿瘤的显示受颌骨的影响而欠佳。
5.CT及MRI
可确定肿瘤位置、大小、深浅范围,以及与周围组织的关系,有无浸润等。特别对腮腺深叶肿瘤与咽旁间隙肿瘤的鉴别及其与颈部大血管关系显示较好。恶性者表现形态不规则,境界模糊,密度不均。
诊断
组织病理学检查是明确诊断的重要依据。
鉴别诊断
1.腮腺淋巴结核和结节型综合征
2.颌下凹原发性肿瘤
颌后凹出现肿块可极其酷似腮腺深叶肿瘤。典型症状有耳咽管受累的耳部症状如耳鸣、耳闷感以至听力障碍。下颌神经分布区的持续性疼痛或感觉异常。开口偏向患侧或开口困难。X线下颌支侧位平片常见乙状切迹变深,喙突受压变形;鼻颏位片见患侧上颌窦受压变小,喙突变形。CT或MRI检查会有助于诊断。
3.颈椎横突过长
第1颈椎又称寰椎,其横突正位于乳突尖端至下颌角连线中点、下颌支后缘处。发育过长时可以触及。附着其上的肌筋膜常有炎症而酸疼不适。触诊硬而固定并行压痛。颇似腮腺深叶肿瘤,触诊突起及压痛均较局限。确诊办法可以用5号针头或针灸针对准痛点刺入,投照张口后前位X线平片,可见针尖正对准横突。同时作B超检查以除外腮腺内占位性病变。
4.嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿
腮腺为好发部位,临床特点是95%以上为男性,青年或中年人。腮腺区有单发或多发结节,有消长史并伴局部或胫前部皮肤瘙痒。末梢血象嗜酸性粒细胞直接计数可高达1000/mm3以上,具诊断价值。该病一般对放射线敏感,小量照射即可治愈。
5.转移性肿瘤
头皮、眉额、眼部及鼻咽部恶性肿瘤均可转移至腮腺内淋巴结。发生率虽然不高,但临床时有所见。锁骨以下脏器如肺、肝癌转移至此亦偶有所见并为首发灶。对腮腺下极深面肿块例行鼻咽部检查是必要的。
治疗
1.手术治疗
腮腺恶性肿瘤以手术治疗为主,应根据病变大小、病理类型、恶性程度来决定手术切除范围。低度恶性(高分化型)仅需行局部扩大切除手术,而对高度恶性(低分化型)在局部扩大切除后尚应给予辅助放疗、全身预防性化疗以及免疫治疗。手术方法有由前向后,先分离腮腺导管的方法和由后向前,先解剖面神经总干的方法2种。前法适用位于耳下的混合瘤,后法适用于腮腺前部的混合瘤。
2.放射治疗
放疗只作为综合治疗内容之一,为减少术后复发,对病理类型高度恶性者或手术不够彻底,疑有肿瘤组织残留者,面神经与肿瘤紧粘连而保留者,病期较晚者均可辅以放疗,可明显提高术后的生存率,减少复发率。手术后放射治疗宜早开始,最迟不得超过术后6周。照射野包括颅底及乳突,剂量宜达50-60Gy。
3.化疗
腮腺恶性肿瘤的化学药物治疗不像恶性淋巴瘤和鳞状细胞癌,有系统、规范化的治疗方案。有效的药物包括顺铂、甲氨蝶呤、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等。化疗对腮腺肿瘤的有效率不高,仅作为综合辅助治疗的手段之一。
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